(1)一般血小板減少的***方法:急***例主要于發(fā)病1~2周內(nèi)出血較重,因此發(fā)病初期,應(yīng)減少活動(dòng),避免創(chuàng)傷,尤其是頭部外傷,重度者臥床休息。應(yīng)積極預(yù)防及控制***,阿司匹林可致出血,亦須避免。給予足量液體和易消化飲食,避免腔粘膜損傷。為減少出血傾向,常給大量***C及P。局部出血者壓迫止血。北京兒童***811例急性ITP中226例僅用上述一般療法,于6個(gè)月內(nèi)痊愈者占78.3%,與其它***組***無明顯差異,說明一般病例不需給以特殊***。若出血嚴(yán)重或疑有顱內(nèi)出血者,應(yīng)積極采取各種止血措施。慢***例出血不重或在緩解期均不需特殊***,但應(yīng)避免外傷,預(yù)防***,有時(shí)輕微呼吸道***即可引起嚴(yán)重***。對(duì)出血嚴(yán)重或久治不愈者應(yīng)進(jìn)行如下特殊的血小板減少的***方法。
(3)***皮質(zhì)***:一般認(rèn)為***的***系由于:①降低***通透性,減少出血傾向;②減低***反應(yīng),并可減少PAIgG的產(chǎn)生及******單核巨噬細(xì)胞對(duì)附有***血小板的吞噬作用。故在ITP患者早期應(yīng)用大量***后,出血現(xiàn)象可較快好轉(zhuǎn)。目前仍主張?jiān)诎l(fā)病1個(gè)月內(nèi)(特別是2周內(nèi))病情為中度以上或發(fā)病時(shí)間雖長(zhǎng),但病情屬重度以上的***應(yīng)給予******。用藥原則是早期、大量、短程。一般用強(qiáng)的松60mg/m2·d(2mg/kg·d)分2~3次或清晨一次口服。若出血嚴(yán)重,強(qiáng)的松可用至120mg/m2·d口服或用***400mg/m2·d或氟美松10~15mg/m2·d靜脈點(diǎn)滴,待出血好轉(zhuǎn)即改為強(qiáng)的松60。g/m2·d。一般用藥3周左右,***長(zhǎng)不超過4周,逐漸減量至停藥。停藥后即使血小板下降,只要出血不明顯即可繼續(xù)觀察,不再用***。若再次發(fā)生廣泛出血,仍需加用******,待出血好轉(zhuǎn)后改為隔日用藥或僅用小劑量維持,使不發(fā)生出血即可。北京兒童***對(duì)急性危重型患兒,采用***米松1mg/kg·d靜脈滴入沖擊療法,每3~4***少1/4劑量。三周后改為強(qiáng)地松40~60mg/m2·d口服,取得較好***。切忌長(zhǎng)期使用***皮質(zhì)***。慢性患者需足量用藥3~4周后,出血多可停止,即可減量,當(dāng)血小板升至50×109/L,即可停藥觀察。
(4)大劑量丙種球蛋白靜點(diǎn):對(duì)重度以上出血病兒,亦可靜脈點(diǎn)滴輸入大劑量精制丙種球蛋白(IgG),約0.
(5)******劑:***對(duì)血小板減少的***無效者尚可試用①長(zhǎng)春新堿每次1.5~2mg/m2(***大劑量2mg/次)靜脈***每周一次;或每次0.5~1mg/m2加生理鹽水250ml緩慢靜脈滴注,連用4~6周為1療程。用藥后血小板可見上升,但多數(shù)***停藥后又下降,僅少數(shù)可長(zhǎng)期緩解。因***短暫,故較適用于***前準(zhǔn)備。②環(huán)磷酰胺2~3mg/kg·d口服或每次300~600mg/m2靜脈***,每周1次。有效時(shí)多在2~6周,如8周無效可停藥。有效者可繼續(xù)用藥4~6周。③硫唑***呤1~3mg/kg·d,一般一個(gè)月后方可顯效。這些******劑可與皮質(zhì)***合用。
(6)其它***對(duì)血小板減少的***:近年來國(guó)內(nèi)外試用炔羥雄烯異惡唑(達(dá)那唑Danazol,DNZ),這一非男性化人工合成雄***,***頑固性慢性ITP患者,即刻效果尚好,維持效果時(shí)間較短,故對(duì)準(zhǔn)備切脾***而需血小板暫時(shí)上升者有一定價(jià)值。其作用現(xiàn)認(rèn)為可調(diào)整T細(xì)胞的***調(diào)節(jié)功能,從而降低***的產(chǎn)生,并可減少巨噬細(xì)胞對(duì)血小板的消除。有人認(rèn)為其***與調(diào)節(jié)Fc受體有關(guān)。多試用于***及年長(zhǎng)兒,口服200~400mg/d,療程至少2月。***可有肝功能異常,輕度水腫、皮疹、***,偶有纖維蛋白溶解性皮膚出血。但由于對(duì)小兒***不夠確切,且藥價(jià)較貴,***多,目前DNZ只作為***ITP的三線***。此外,國(guó)內(nèi)不少單位曾試用氨肽素(從豬蹄爪甲提煉出來的,含有10余種氨基酸及微量元素)***。還可試用環(huán)胞素A(Cy-A)、血漿置換療法及重組α-干擾素***等。
(7)脾切除療法:脾切除對(duì)慢性ITP的緩解率為70%~75%。但應(yīng)嚴(yán)格掌握***指征,盡可能推遲切脾時(shí)間。切脾指征多認(rèn)為是長(zhǎng)期或間斷存在重度出血,應(yīng)用各種******無效或需長(zhǎng)期大量***方能維持止血,病程在1年以上;或中度出血病程在3年以上;年齡在5歲以后;***中巨核細(xì)胞增多;PAIgG中度***者。但在危及生命的嚴(yán)重出血或***緊急***則不受病程及年齡限制,可做緊急脾切除。在切脾前已用******的***,應(yīng)于***前及術(shù)中靜脈滴注***液,術(shù)后逐漸停用。
脾切除***中,結(jié)扎脾蒂后出血即見減輕,術(shù)后數(shù)小時(shí)內(nèi)即可見血小板上升,24小時(shí)血小板可達(dá)200×109/L,出血時(shí)間已正常。約4~10天血小板達(dá)***高峰,大約在(300~900)×109/L,***高可達(dá)1000×109/L以上。然后逐漸下降,經(jīng)數(shù)周至2月漸趨正常。一般認(rèn)為術(shù)后血小板升的越高,遠(yuǎn)期***越好。術(shù)后血小板PAIgG下降程度與血小板上升相平行。有的***脾切除后血小板上升雖不高,出血現(xiàn)象多有明顯好轉(zhuǎn)。當(dāng)血小板迅速上升時(shí),應(yīng)保證足夠的液體入量,切脾后血小板升至1000×109/L以上者應(yīng)給阿司匹林或潘生丁等******,防止發(fā)生***。多數(shù)患兒經(jīng)過******后獲得痊愈或較長(zhǎng)期的緩解。為減少***,***時(shí)必須將副脾切除。5歲以下行脾切除的病兒,切脾后應(yīng)給長(zhǎng)效青***每月一次,或丙種球蛋白***預(yù)防***(尤其是***球菌***),直至5歲。
(8)***對(duì)血小板減少的***,沒有***,好的中藥***可以起到治本的作用,徹底***血小板減少
******血液新藥【立效血寶+******】加配血***制水器系列組合國(guó)藥的問世,填補(bǔ)了對(duì)血小板減少的***無***中藥的空白。